El síndrome de Behçet se caracteriza básicamente como una tríada de síntomas que incluyen cultivos recurrentes de úlceras en la boca (aftas, úlceras bucales), úlceras genitales e inflamación de un área especializada alrededor de la pupila del ojo llamado la úvea. La inflamación de la zona del ojo que es alrededor de la pupila se llama uveítis.
La causa del síndrome de Behçet no se conoce. La enfermedad es relativamente rara pero es más frecuente y grave en los pacientes procedentes del Mediterráneo oriental y Asia que los de ascendencia europea. Es tanta genética como por factores ambientales, como infecciones microbianas, se sospecha que son los factores que mas contribuyen al desarrollo del síndrome de Behçet. El síndrome de Behçet no ha demostrado ser contagioso.
¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Behçet?
Los síntomas del síndrome de Behçet dependen de la zona del cuerpo afectada, ya que puede implicar la inflamación de muchas áreas del cuerpo. Estas áreas incluyen las arterias que suministran sangre a los tejidos del cuerpo. El síndrome de Behçet también puede afectar las venas que llevan la parte posterior de sangre a los pulmones para reponer oxígeno. Otras áreas del cuerpo que pueden ser afectados por la inflamación del síndrome de Behçet incluyen la parte posterior de los ojos (retina), el cerebro, las articulaciones, la piel, y los intestinos.
Las úlceras de la boca y los genitales son generalmente dolorosas y tienden a repetirse en muchos cultivos (úlceras superficiales se producen al mismo tiempo). Varían en tamaño desde unos pocos milímetros a 20 milímetros de diámetro. Las úlceras de la boca se producen en las encías, la lengua y el revestimiento interior de la boca. Las úlceras genitales se producen en el escroto y el pene de los machos y la vulva de la mujer y pueden dejar cicatrices.
La inflamación de los ojos puede implicar la parte frontal del ojo (úvea) causando uveítis, o la parte posterior del ojo (retina), causando retinitis, puede conducir a la ceguera. Los síntomas de la inflamación ocular incluyen dolor, visión borrosa, lagrimeo, enrojecimiento y dolor al mirar luces brillantes. Es muy importante que los pacientes con síndrome de Behçet tengan esta zona sensible supervisada por un especialista en ojos (oftalmólogo).
Si las arterias se inflaman (arteritis) por el síndrome de Behçet, puede conducir a la muerte de los tejidos cuyo suministro de oxígeno depende de estos vasos. Esto podría causar un accidente cerebrovascular si están afectados los vasos cerebrales, dolor de vientre, si afecta el intestino, etc. Cuando las venas se inflaman (flebitis), la inflamación puede implicar que en las grandes venas se desarrollan coágulos sanguíneos que pueden aflojarse y migrar causando embolias pulmonares.
Los síntomas de la inflamación del cerebro o el tejido que cubre el cerebro (meninges), incluyen dolores de cabeza, rigidez en el cuello, y se asocia a menudo con fiebre. La inflamación del cerebro (encefalitis) y / o las meninges (meningitis) puede causar daño al tejido nervioso y causar debilidad o deterioro de la función de las partes del cuerpo. Esto puede dar lugar a confusión y coma. Típicamente estas características se producen más tarde en el curso de la enfermedad, años después del diagnóstico.
La inflamación de las articulaciones (artritis) puede conducir a la hinchazón, rigidez, calor, dolor, y sensibilidad de las articulaciones. Esto ocurre en aproximadamente la mitad de los pacientes con el síndrome de Behçet en algún momento de sus vidas. Las rodillas, las muñecas, los tobillos y los codos son las articulaciones más comúnmente afectadas. La piel de los pacientes con el síndrome de Behçet puede desarrollar áreas de inflamación que aparecen espontáneamente como nódulos rojizos (eritema nudoso), por lo general en la parte delantera de las piernas. Algunos pacientes con síndrome de Behçet desarrollan una reacción cutánea de color rojo o ampollas peculiar en los lugares donde han sido atravesados por agujas de extracción de sangre. Las investigaciones han demostrado que el acné se presenta con mayor frecuencia en pacientes con el síndrome de Behçet, que también tienen artritis como una manifestación.
Las ulceraciones pueden ocurrir en cualquier lugar en el estómago, intestino o intestino delgado en pacientes con enfermedad de Behçet.
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