El síndrome de Sjögren

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El síndrome de Sjögren es una enfermedad de origen autoinmune, que ataca a las glándulas y órganos de nuestro cuerpo. El síndrome de Sjögren afecta principalmente a las mujeres, y de 10 pacientes con esta enfermedad, 9 son mujeres.

En este artículo vamos a cubrir los siguientes puntos relacionados con el síndrome de Sjögren:

  • ¿Qué es el síndrome de Sjogren?
  • Causas y factores de riesgo para el síndrome de Sjögren.
  • Los síntomas del síndrome de Sjögren.
  • El diagnóstico de síndrome de Sjögren.
  • El tratamiento del síndrome de Sjögren.

síndrome de Sjögren

¿Qué es el síndrome de Sjogren?

El síndrome de Sjögren es una enfermedad de origen autoinmune, es decir, es una enfermedad en la que el sistema inmune erróneamente comienza a atacar a las células y tejidos de nuestro propio cuerpo, como si fueran agentes peligrosos para nuestra salud. El sistema inmune produce anticuerpos y estimula las defensas celulares como linfocitos, atacan y destruyen las partes de nuestro propio cuerpo.

En el caso específico del síndrome de Sjögren, los principales objetivos son las glándulas lagrimales y salivales, causando síntomas tales como sequedad de los ojos y de la boca. Sin embargo, la enfermedad no puede limitarse a estas glándulas están también la posible participación de otros órganos, articulaciones, riñón, pulmón, nervios, piel, hígado, páncreas, etc.

Causas y factores de riesgo para el síndrome de Sjögren

Al igual que con casi todas las enfermedades de origen autoinmune, no sabemos exactamente por qué el sistema inmune de estos pacientes de repente empieza a actuar erróneamente atacando de los tejidos y órganos del cuerpo mismo.
Sabemos, sin embargo, que hay un fuerte componente genético en su génesis, porque los pacientes con síndrome de Sjögren tienen pocos genes en común. Pero para el síndrome de Sjögren parecen, no sólo la herencia genética, algunos otros factores ambientales aún no conocidos, tales como la infección con ciertos virus o bacterias, parecen ser necesarios para el sistema inmune de los pacientes genéticamente susceptibles que pasa a actuar de una manera peligrosa .

Alrededor de la mitad de los pacientes con síndrome de Sjögren también ha asociado con otras enfermedades autoinmunes como el lupus, la artritis reumatoide, o esclerodermia, tiroiditis. Por lo tanto, tener una enfermedad autoinmune es un factor de riesgo de tener el síndrome de Sjögren, así como tener el síndrome de Sjögren es un factor de riesgo de tener otras enfermedades autoinmunes.

Clasificada como los casos de síndrome de Sjögren primario en los que no hay otra enfermedad autoinmune asociada. Sin embargo, los pacientes con síndrome de Sjögren de otras enfermedades autoinmunes, como el lupus o la artritis reumatoide, se considera que tienen el síndrome de Sjögren secundario.

Otros importantes factores de riesgo para el síndrome de Sjogren son las mujeres, ya que más del 90% de los casos ocurren en mujeres, y la edad, ya que, aunque la enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, es más común en personas mayores 40.

Los síntomas del síndrome de Sjögren

La xeroftalmia (ojo seco) y xerostomía (boca seca) son los síntomas más comunes del síndrome de Sjögren. Sin embargo, la enfermedad suele ser insidiosa, con una progresión lenta y los síntomas específicos comunes a muchas otras enfermedades reumáticas, especialmente en los primeros años, por lo que el diagnóstico correcto a menudo se hace sólo después de años de investigación.

El síndrome de Sjögren – ojo seco

La inflamación de las glándulas lagrimales reduce la producción de lágrimas e interfiere con la lubricación de los ojos, dando lugar a síntomas como ojos rojos, ojos secos, sensación de cuerpos extraños (pajita), ardor o picazón o visión borrosa. La falta de lubricación de los ojos aumenta el riesgo de infección en los ojos y daños en la córnea (es decir: ojo seco y la falta de lágrimas).

La inflamación de las glándulas salivales produce reducción de la producción de saliva, lo que lleva a la sequedad de la boca, la garganta seca, dificultad para tragar, cambios en el gusto, ronquera, aumento de la incidencia de caries y lesiones en los dientes, las encías, la lengua y los labios. En los niños, la inflamación y la hinchazón de la glándula parótida es muy común, y puede ser confundida con la parotiditis.

Además de las glándulas salivares y lacrimales, otras áreas del cuerpo pueden ser atacados también. Ejemplos de ello son las vías respiratorias, en las que es posible tener tos seca, sinusitis, rinitis, y el aumento de la incidencia infecciones pulmonares. La inflamación de las glándulas vaginales, responsables de la lubricación de la vagina también es común, lo que lleva a la sequedad vaginal, dolor durante el coito, y el aumento de la frecuencia de las infecciones ginecológicas, especialmente candidiasis. La fatiga y los cambios menstruales son también relativamente comunes.

Los síntomas menos comunes del síndrome de Sjögren son la artritis, fenómeno de Raynaud, ganglios linfáticos inflamados, daño renal, daño a los nervios y los músculos. Una complicación poco común es la inflamación de los vasos sanguíneos, llamada vasculitis, que puede dañar los tejidos del cuerpo se alimentan de estos vasos inflamados.

Alrededor del 5% de los pacientes con síndrome de Sjögren desarrollan linfoma de Hodgkin. Esta complicación se presenta generalmente de 7 a 10 años después del diagnóstico del síndrome de Sjögren.

El diagnóstico de síndrome de Sjögren

El síndrome de Sjögren es a menudo una enfermedad difícil de diagnosticar debido a que los signos y síntomas varían de persona a persona y pueden inicialmente ser similares a los causados ​​por otras enfermedades, como artritis reumatoide, lupus, sarcoidosis, amiloidosis, la fibromialgia, etc. También, los síntomas clásicos de la sequedad de los ojos y la boca se producen en varias otras enfermedades también puede ser un efecto secundario de una serie de medicamentos. No es raro, por lo tanto, que el paciente sólo reciba el diagnóstico correcto de síndrome de Sjögren varios años después de la aparición de los síntomas.

El especialista más adecuado para dirigir la investigación de síntomas sugestivos es un reumatólogo especialista en el síndrome de Sjögren. No existe una prueba única que puede definir un diagnóstico de certeza. Esto se hace generalmente a través de la evaluación conjunta de los signos y síntomas y pruebas de laboratorio.

La presencia de autoanticuerpos, como ANA (anticuerpo antinuclear), factor reumatoide y anti-SSA/Ro anti-SSB/La puede ayudar en el diagnóstico. Sin embargo, estos autoanticuerpos tienen una alta tasa de falso positivo y falso negativo, no son suficientes para el diagnóstico y sin otros datos clínicos y de laboratorio.

Una biopsia de glándula salival se puede recomendar para ayudar en el diagnóstico. El procedimiento se realiza mediante la eliminación de una pequeña pieza de tela de la parte interior del labio inferior. Una glándula llena de linfocitos sugiere que está siendo atacado por el sistema inmunológico, lo cual habla muy a favor de síndrome de Sjögren.

Los exámenes de la vista para determinar si la producción de lágrimas es normal también son útiles:

– Prueba de Schirmer: En esta prueba, una pequeña pieza delgada de papel de filtro se inserta suavemente entre el párpado y la esquina interna del ojo. El papel se retira después de varios minutos, y la humedad se mide en la misma. La disminución en la cantidad de humedad es una característica del síndrome de Sjögren, aunque reduce la producción de lágrimas también puede ocurrir con otras condiciones.
– La prueba de Rose Bengala: Esta prueba detecta lesiones oculares, principalmente en la conjuntiva y la córnea causada por sequedad crónica de la misma. Se trata de un examen de la vista realizado después gotear gotas para los ojos con un tinte específico denominado Rosa de Bengala. Con una luz especial, el oftalmólogo puede detectar lesiones en los ojos.

El tratamiento del síndrome de Sjögren

Actualmente no existe cura para el síndrome de Sjögren. Sin embargo, el tratamiento puede mejorar los síntomas y prevenir diversas complicaciones de la enfermedad.

El tratamiento tiene como objetivo aliviar los síntomas más molestos. Los ojos secos son tratados con lágrimas artificiales aplicadas regularmente durante el día o gel aplicado por la noche. Gotas para los ojos que reducen la inflamación en las glándulas lagrimales, tales como la ciclosporina (Restasis ®) se pueden utilizar para aumentar la producción de lágrimas.

Para aumentar la salivación, el uso de pastillas de menta o goma de mascar sin azúcar es útil. Beber o simplemente humedecer la boca con sorbos de agua durante el día también es importante para mantenerla bien hidratada. Algunos pacientes se benefician de la utilización de fármacos que estimulan el flujo de saliva, tales como pilocarpina (Salagen ®) o cevimuline (Evoxac ®).

Cómo las caries son muy comunes, debe cepillarse los dientes después de cada comida. Ya en el mercado de cremas dentales dirigido a los pacientes con sequedad en la boca. Una visita al dentista debe hacerse 2 veces al año.

La hidroxicloroquina es un fármaco ampliamente utilizado en el lupus y la artritis reumatoide, puede ser útil en algunos pacientes con el síndrome de Sjögren y dolor en las articulaciones, los músculos y / o lesiones en la piel. En los pacientes con enfermedad sistémica, que afectan a muchos órganos, el uso de fármacos inmunosupresores como corticoides, azatioprina, metotrexato, puede ser necesario ciclofosfamida y rituximab.

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